Paciente do sexo feminino, compareceu a 1° consulta no IEDE aos 9 anos e 9 meses por quadro de pubarca precoce de início aos 7 anos de idade e surgimento de mamas bilateralmente aos 8 anos. Ao exame físico: menor sem dismorfias, genitália feminina sem cliteromegalia, em Tanner M2 + lipomastia P4.
Mãe trazia exames de fora e o que chamava atenção era uma USG pélvica com um volume uterino muito aumentado (volume 34,2cm²) com presença de volumoso cisto simples (5,6 x 5,6 x 4,3cm) no ovário esquerdo, exames laboratoriais com níveis muito aumentados de IGF-1 e uma idade óssea de 12 anos. Esses exames mantiveram-se alterados ao longo do acompanhamento e aos 10 anos e 7 meses a menor foi submetida a ooforectomia E e após a análise da peça cirúrgica foi diagnosticada como um teratoma maduro.
Aos 10 anos e 3 meses apresentou um quadro psiquiátrico com surto psicótico e alucinação, sendo diagnosticada com encefalite auto-Imune anti-receptor NMDA provavelmente associada ao teratoma. A RM de crânio e sela era normal e a dosagem do GH após TOTG mostrava-se < 1ng/ml em todos os tempos.
No pós-operatório apresentou queda inicial dos níveis de IGF-1, os quais voltaram a aumentar posteriormente e identificou-se nova massa em ovário D, suspeitando-se então de tumor ectópico produtor de GHRH, condição rara, com apenas 74 casos relatados na literatura, sendo que nenhum tinha origem ovariana.
Porém, a menor iniciou tratamento com imunoglobulina venosa para encefalite aos 11 anos e 10 meses, evoluindo posteriormente com melhora dos níveis de IGF-1, não sendo mais visualizado cisto em ovário D e a imunohistoquímica do teratoma não demonstrou tecido produtor de GH ou GHRH.
A suspeita atual é que esse aumento dos níveis de IGF-1 estejam diretamente associados a doenças autoimunes. A menor segue em acompanhamento e segue bem clinicamente.
